🩸 آنمی آپلاستیک

Aplastic Anemia

📘 معرفی بیماری

آنمی آپلاستیک یک بیماری نادر و جدی است که در آن مغز استخوان توانایی تولید سلول‌های خونی (گلبول‌های قرمز، سفید و پلاکت‌ها) را از دست می‌دهد. این وضعیت باعث کم‌خونی، افزایش خطر عفونت و خونریزی می‌شود. آنمی آپلاستیک می‌تواند به‌صورت ناگهانی یا تدریجی بروز کند و در صورت عدم درمان، تهدیدکننده زندگی بیمار است.

🌍 شیوع و اهمیت

• شیوع جهانی: حدود ۲ تا ۵ مورد در هر یک میلیون نفر در سال.
• در کشورهای آسیایی (از جمله ایران) نسبت به کشورهای غربی شایع‌تر گزارش شده است.
• اهمیت بالینی: این بیماری به دلیل کاهش همزمان سه رده سلول‌های خونی (پان‌سیتوپنی) می‌تواند منجر به عفونت‌های شدید، خونریزی‌های خطرناک و کم‌خونی شدید شود.

⚠️ نشانه‌ها و علائم

• خستگی، ضعف و رنگ‌پریدگی.
• تنگی نفس و تپش قلب.
• خونریزی‌های غیرطبیعی (لثه، بینی، کبودی‌های خودبه‌خودی).
• عفونت‌های مکرر و شدید به دلیل کاهش گلبول‌های سفید.
• تب‌های مکرر و طولانی.

🩺 توضیح بالینی بیماری

در آنمی آپلاستیک، سلول‌های بنیادی مغز استخوان آسیب می‌بینند یا نابود می‌شوند. این آسیب می‌تواند ناشی از عوامل مختلفی مانند داروها، مواد شیمیایی، عفونت‌های ویروسی یا بیماری‌های خودایمنی باشد. در نتیجه، مغز استخوان قادر به تولید سلول‌های خونی جدید نیست و بیمار دچار پان‌سیتوپنی می‌شود. ویژگی بالینی مهم این بیماری، ترکیب علائم کم‌خونی (خستگی و رنگ‌پریدگی)، علائم کاهش پلاکت (خونریزی و کبودی) و علائم کاهش گلبول سفید (عفونت‌های مکرر) است.

🔬 علت‌های اصلی

• داروها: کلرامفنیکل، داروهای شیمی‌درمانی.
• مواد شیمیایی: بنزن، آفت‌کش‌ها.
• عفونت‌های ویروسی: هپاتیت، EBV، HIV .
• بیماری‌های خودایمنی: حمله سیستم ایمنی به مغز استخوان.
• علل ژنتیکی: آنمی فانکونی.
• موارد ناشناخته  (Idiopathic) .

🛡️ راه‌های پیشگیری

• اجتناب از تماس با مواد شیمیایی خطرناک (مثل بنزن).
• استفاده صحیح و تحت نظر پزشک از داروهای پرخطر.
• واکسیناسیون و پیشگیری از عفونت‌های ویروسی.
• پایش بیماران با سابقه خانوادگی بیماری‌های خونی.

🔬 آزمایش‌ها و تشخیص

💊 درمان

• درمان حمایتی :  تزریق خون و پلاکت، آنتی‌بیوتیک‌ها برای عفونت.
• داروهای سرکوب‌کننده ایمنی :  سیکلوسپورین، ATG  (آنتی‌تیموسیت گلوبولین).
• پیوند مغز استخوان :  درمان قطعی در بیماران جوان و مناسب.
• داروهای تحریک‌کننده مغز استخوان :  G-CSF و سایر فاکتورهای رشد.
• پایش منظم CBC و وضعیت بالینی بیمار.

⚠️ عوارض و آینده بیماری

• عفونت‌های شدید و تهدیدکننده زندگی.
• خونریزی‌های خطرناک.
• پیشرفت به سمت ناهنجاری‌های مغز استخوان مانند میلودیسپلازی یا لوسمی.
• پیش‌آگهی: وابسته به شدت بیماری و پاسخ به درمان؛ در بیماران جوان با پیوند مغز استخوان، پیش‌آگهی بسیار خوب است.

📚 منابع علمی

• Mayo Clinic – Aplastic Anemia
• UpToDate Clinical Database
• WHO Hematology Guidelines