نام آزمایش : Bence Jones Protein – Random Urine
توضیح کلی
پروتئین Bence Jones نوعی زنجیره سبک آزاد ایمونوگلوبولین (کاپا یا لامبدا) است که توسط سلول‌های پلاسما در برخی بیماری‌های نئوپلاستیک مانند مولتیپل میلوما یا آمیلوئیدوز AL تولید می‌شود. این پروتئین‌ها به دلیل وزن مولکولی پایین، از گلومرول کلیه عبور کرده و در ادرار ظاهر می‌شوند. آزمایش Bence Jones Protein – Random Urine برای شناسایی این زنجیره‌های سبک در نمونه ادرار تصادفی انجام می‌شود و در تشخیص و پایش بیماری‌های پلاسماسل کاربرد دارد.
برخلاف پروتئین‌های سرمی، Bence Jones Protein در دمای خاصی رسوب می‌کند (معمولاً در ۴۵–۶۰ درجه سانتی‌گراد) و با گرم شدن مجدد محلول می‌شود. این ویژگی فیزیکی در گذشته برای شناسایی آن استفاده می‌شد، اما امروزه روش‌های ایمونوشیمیایی و الکتروفورز جایگزین شده‌اند.
کاربردهای بالینی آزمایش
- تشخیص مولتیپل میلوما با تولید زنجیره سبک آزاد
- تشخیص آمیلوئیدوز AL
- پایش پاسخ به درمان در بیماران مبتلا به میلوما یا آمیلوئیدوز
- بررسی بیماران با پروتئینوری غیرطبیعی یا نارسایی کلیوی
- افتراق بین بیماری‌های خوش‌خیم و بدخیم پلاسماسل
- بررسی بیماران با هیپرکلسمی، کم‌خونی، یا ضایعات استخوانی
- بررسی اختلالات ایمونوگلوبولینی مانند MGUS یا لنفوم‌های خاص
فیزیولوژی و نقش Bence Jones Protein
زنجیره‌های سبک ایمونوگلوبولین در شرایط طبیعی به‌صورت جفت‌شده با زنجیره‌های سنگین در ساختار آنتی‌بادی‌ها وجود دارند. در بیماری‌های کلونال پلاسماسل، تولید بیش از حد زنجیره‌های سبک آزاد رخ می‌دهد که می‌توانند از کلیه عبور کرده و در ادرار ظاهر شوند. تجمع این پروتئین‌ها در توبول‌های کلیوی می‌تواند منجر به نفروپاتی زنجیره سبک شود که یکی از علل نارسایی کلیوی در مولتیپل میلوما است.
علائم بالینی مرتبط با وجود Bence Jones Protein
در مولتیپل میلوما:
- کم‌خونی مقاوم
- درد استخوانی، به‌ویژه در ستون فقرات و لگن
- هیپرکلسمی با علائم تهوع، یبوست، گیجی
- نارسایی کلیوی
- ضعف عمومی و کاهش وزن
- عفونت‌های مکرر
- ضایعات لیتیک استخوانی در تصویربرداری
- پروتئینوری با زنجیره سبک در ادرار
در آمیلوئیدوز AL :
- نارسایی قلبی با ضخامت دیواره بطن
- نارسایی کلیوی با پروتئینوری شدید
- بزرگ شدن زبان (ماکروگلوسیا)
- کبودی اطراف چشم
- اختلالات عصبی محیطی
- اسپلنومگالی یا هپاتومگالی
آزمایش‌های مکمل
- Free Light Chain Assay (Kappa و Lambda)
- Serum Protein Electrophoresis (SPEP)
- Immunofixation Electrophoresis (IFE)
- Urine Protein Electrophoresis
- CBC و اسمیر خون محیطی
- سطح کراتینین، BUN، و کلسیم
- بیوپسی مغز استخوان برای بررسی سلول‌های پلاسما
- MRI یا CT برای بررسی ضایعات استخوانی
- بیوپسی چربی شکمی یا بافت قلبی در موارد آمیلوئیدوز
- آزمایش های ایمونوگلوبولین IgG، IgA، IgM
ضرورت تشخیص زودهنگام
تشخیص زودهنگام Bence Jones Protein در ادرار می‌تواند از نارسایی کلیوی، آسیب استخوانی، و پیشرفت مولتیپل میلوما جلوگیری کند. درمان با داروهای ضدپلاسماسل در مراحل اولیه اثربخشی بیشتری دارد. در آمیلوئیدوز، تشخیص زودهنگام می‌تواند از تجمع آمیلوئید در بافت‌های حیاتی و نارسایی اندام‌ها جلوگیری کند.
عوارض تشخیص دیرهنگام
- نارسایی کلیوی و نیاز به دیالیز
- شکستگی‌های پاتولوژیک استخوان
- نارسایی قلبی مقاوم
- اختلالات عصبی و حرکتی
- کاهش کیفیت زندگی
- مرگ ناشی از عفونت یا نارسایی اندام‌ها
- نیاز به پیوند مغز استخوان در مراحل پیشرفته
- تجمع آمیلوئید در بافت‌های حیاتی
عوامل افزایش‌دهنده سطح Bence Jones Protein
- مولتیپل میلوما با تولید زنجیره سبک آزاد
- آمیلوئیدوز AL
- لنفوم‌های خاص با تولید زنجیره سبک
- MGUS با تولید زنجیره سبک
- نارسایی کلیوی با کاهش دفع
- التهاب مزمن یا عفونت‌های خاص
عوامل کاهش‌دهنده سطح Bence Jones Protein
- درمان موفق با داروهای ضدپلاسماسل
- پیوند مغز استخوان
- کنترل بیماری زمینه‌ای
- بهبود عملکرد کلیوی
- کاهش تولید کلونال سلول‌های پلاسما
- درمان آمیلوئیدوز با داروهای هدفمند
منابع
- UpToDate
- Lab Tests Online
- Mayo Clinic
- PubMed
- International Myeloma Working Group (IMWG)
- American Society of Hematology
- Harrison’s Principles of Internal Medicine
- British Journal of Haematology