نام آزمایش : Free Kappa Light Chain
توضیح کلی
زنجیره‌های سبک کاپا (Kappa Light Chains) بخشی از ساختار آنتی‌بادی‌ها هستند که توسط سلول‌های پلاسما تولید می‌شوند. در شرایط طبیعی، این زنجیره‌ها به‌صورت جفت‌شده با زنجیره‌های سنگین در ساختار ایمونوگلوبولین‌ها وجود دارند. اما در برخی بیماری‌های پلاسماسل مانند مولتیپل میلوما، آمیلوئیدوز AL، یا MGUS، زنجیره‌های سبک به‌صورت آزاد (Free Light Chains) در خون یا ادرار ظاهر می‌شوند.
آزمایش Free Kappa Light Chain برای اندازه‌گیری مقدار زنجیره‌های سبک آزاد کاپا در سرم انجام می‌شود و معمولاً همراه با اندازه‌گیری زنجیره‌های سبک آزاد لامبدا و نسبت Kappa/Lambda انجام می‌شود. این آزمایش در تشخیص و پایش بیماری‌های پلاسماسل و افتراق بین اختلالات خوش‌خیم و بدخیم کاربرد دارد.
کاربردهای بالینی آزمایش
- تشخیص مولتیپل میلوما با تولید زنجیره سبک کاپا
- تشخیص آمیلوئیدوز AL
- پایش پاسخ به درمان در بیماران مبتلا به میلوما یا آمیلوئیدوز
- افتراق بین بیماری‌های خوش‌خیم مانند MGUS و بدخیم مانند میلوما
- بررسی بیماران با پروتئینوری غیرطبیعی یا نارسایی کلیوی
- ارزیابی بیماران با هیپرکلسمی، کم‌خونی، یا ضایعات استخوانی
- بررسی اختلالات ایمونوگلوبولینی و لنفوم‌های خاص
فیزیولوژی و نقش زنجیره‌های سبک
ایمونوگلوبولین‌ها از دو زنجیره سنگین و دو زنجیره سبک تشکیل شده‌اند. زنجیره‌های سبک به دو نوع تقسیم می‌شوند:
- کاپا (κ)
- لامبدا (λ)
در شرایط طبیعی، نسبت Kappa/Lambda در سرم حدود ۰.۲۶ تا ۱.۶۵ است. تولید بیش از حد یکی از این زنجیره‌ها می‌تواند نشان‌دهنده تکثیر کلونال سلول‌های پلاسما باشد. زنجیره‌های سبک آزاد می‌توانند از کلیه عبور کرده و در ادرار ظاهر شوند (Bence Jones Protein)، یا در بافت‌ها تجمع یافته و باعث آسیب شوند (مانند آمیلوئیدوز).
علائم بالینی مرتبط با افزایش Free Kappa
در مولتیپل میلوما با تولید کاپا:
- کم‌خونی مقاوم
- درد استخوانی، به‌ویژه در ستون فقرات و لگن
- هیپرکلسمی با علائم تهوع، یبوست، گیجی
- نارسایی کلیوی
- ضعف عمومی و کاهش وزن
- عفونت‌های مکرر
- ضایعات لیتیک استخوانی در تصویربرداری
- پروتئینوری یا Bence Jones Protein در ادرار
در آمیلوئیدوز AL :
- نارسایی قلبی با ضخامت دیواره بطن
- نارسایی کلیوی با پروتئینوری شدید
- بزرگ شدن زبان (ماکروگلوسیا)
- کبودی اطراف چشم
- اختلالات عصبی محیطی
- اسپلنومگالی یا هپاتومگالی
آزمایش‌های مکمل
- Free Lambda Light Chain و نسبت Kappa/Lambda
- Serum Protein Electrophoresis (SPEP)
- Immunofixation Electrophoresis (IFE)
- Urine Protein Electrophoresis و Bence Jones Protein
- CBC و اسمیر خون محیطی
- سطح کراتینین، BUN، و کلسیم
- بیوپسی مغز استخوان برای بررسی سلول‌های پلاسما
- MRI یا CT برای بررسی ضایعات استخوانی
- بیوپسی چربی شکمی یا بافت قلبی در موارد آمیلوئیدوز
- آزمایش‌های ایمونوگلوبولین IgG، IgA، IgM
ضرورت تشخیص زودهنگام
تشخیص زودهنگام افزایش Free Kappa Light Chain می‌تواند از پیشرفت مولتیپل میلوما، نارسایی کلیوی، و آسیب استخوانی جلوگیری کند. درمان با داروهای ضدپلاسماسل مانند بورتزومیب، لنالیدومید، یا داروهای ایمونوتراپی می‌تواند اثربخش‌تر باشد. در آمیلوئیدوز، تشخیص زودهنگام می‌تواند از نارسایی قلبی یا کلیوی غیرقابل برگشت جلوگیری کند.
عوارض تشخیص دیرهنگام
- نارسایی کلیوی و نیاز به دیالیز
- شکستگی‌های پاتولوژیک استخوان
- نارسایی قلبی مقاوم
- اختلالات عصبی و حرکتی
- کاهش کیفیت زندگی
- مرگ ناشی از عفونت یا نارسایی اندام‌ها
- نیاز به پیوند مغز استخوان در مراحل پیشرفته
- تجمع آمیلوئید در بافت‌های حیاتی
عوامل افزایش‌دهنده سطح Free Kappa
- مولتیپل میلوما با تولید زنجیره سبک کاپا
- آمیلوئیدوز AL
- لنفوم‌های خاص با تولید زنجیره سبک
- MGUS با تولید کاپا
- نارسایی کلیوی با کاهش دفع
- التهاب مزمن یا عفونت‌های خاص
عوامل کاهش‌دهنده سطح Free Kappa
- درمان موفق با داروهای ضدپلاسماسل
- پیوند مغز استخوان
- کنترل بیماری زمینه‌ای
- بهبود عملکرد کلیوی
- کاهش تولید کلونال سلول‌های پلاسما
- درمان آمیلوئیدوز با داروهای هدفمند
منابع
- UpToDate
- Lab Tests Online
- Mayo Clinic
- PubMed
- International Myeloma Working Group (IMWG)
- American Society of Hematology
- Harrison’s Principles of Internal Medicine
- British Journal of Haematology