نام آزمایش :  Free Lambda Light Chain

توضیح کلی

زنجیره‌های سبک لامبدا (Lambda Light Chains) بخشی از ساختار آنتی‌بادی‌ها هستند که توسط سلول‌های پلاسما تولید می‌شوند. در شرایط طبیعی، زنجیره‌های سبک به‌صورت جفت‌شده با زنجیره‌های سنگین در ساختار ایمونوگلوبولین‌ها وجود دارند. اما در برخی بیماری‌های پلاسماسل مانند مولتیپل میلوما یا آمیلوئیدوز AL، زنجیره‌های سبک به‌صورت آزاد (Free Lambda Light Chain) در خون یا ادرار ظاهر می‌شوند.

آزمایش Free Lambda Light Chain برای اندازه‌گیری مقدار زنجیره‌های سبک آزاد لامبدا در سرم انجام می‌شود و در تشخیص، پایش و افتراق بیماری‌های پلاسماسل کاربرد دارد. این آزمایش معمولاً همراه با اندازه‌گیری زنجیره‌های سبک آزاد کاپا و نسبت کاپا/لامبدا انجام می‌شود.

کاربردهای بالینی آزمایش

• تشخیص مولتیپل میلوما، به‌ویژه در موارد غیرترشحی یا با زنجیره سبک
• تشخیص آمیلوئیدوز AL
• پایش پاسخ به درمان در بیماران مبتلا به میلوما یا آمیلوئیدوز
• افتراق بین بیماری‌های خوش‌خیم و بدخیم پلاسماسل
• بررسی بیماران با پروتئینوری غیرطبیعی یا نارسایی کلیوی
• ارزیابی بیماران با هیپرکلسمی، کم‌خونی، یا ضایعات استخوانی
• بررسی اختلالات ایمونوگلوبولینی مانند MGUS یا لنفوم‌های خاص

فیزیولوژی و نقش زنجیره‌های سبک

ایمونوگلوبولین‌ها از دو زنجیره سنگین و دو زنجیره سبک تشکیل شده‌اند. زنجیره‌های سبک به دو نوع تقسیم می‌شوند:

• کاپا (κ)
• لامبدا (λ)

در شرایط طبیعی، نسبت کاپا به لامبدا در سرم حدود ۰.۲۶ تا ۱.۶۵ است. تولید بیش از حد یکی از این زنجیره‌ها می‌تواند نشان‌دهنده تکثیر کلونال سلول‌های پلاسما باشد. زنجیره‌های سبک آزاد می‌توانند از کلیه عبور کرده و در ادرار ظاهر شوند (Bence Jones Protein)، یا در بافت‌ها تجمع یافته و باعث آسیب شوند (مانند آمیلوئیدوز).

علائم بالینی مرتبط با افزایش Free Lambda

در مولتیپل میلوما با تولید لامبدا:

• کم‌خونی مقاوم
• درد استخوانی، به‌ویژه در ستون فقرات و لگن
• هیپرکلسمی با علائم تهوع، یبوست، گیجی
• نارسایی کلیوی
• ضعف عمومی و کاهش وزن
• عفونت‌های مکرر
• ضایعات لیتیک استخوانی در تصویربرداری
• پروتئینوری یا Bence Jones Protein در ادرار

در آمیلوئیدوز  AL :

• نارسایی قلبی با ضخامت دیواره بطن
• نارسایی کلیوی با پروتئینوری شدید
• بزرگ شدن زبان (ماکروگلوسیا)
• کبودی اطراف چشم
• اختلالات عصبی محیطی
• اسپلنومگالی یا هپاتومگالی

آزمایش‌های مکمل

• Free Kappa Light Chain و نسبت  Kappa/Lambda
• Serum Protein Electrophoresis (SPEP)
• Immunofixation Electrophoresis (IFE)
• Urine Protein Electrophoresis و Bence Jones Protein
• CBC  و اسمیر خون محیطی
• سطح کراتینین، BUN، و کلسیم
• بیوپسی مغز استخوان برای بررسی سلول‌های پلاسما
• MRI  یا CT برای بررسی ضایعات استخوانی
• بیوپسی چربی شکمی یا بافت قلبی در موارد آمیلوئیدوز
• آزمایش‌های ایمونوگلوبولین IgG، IgA، IgM

ضرورت تشخیص زود هنگام

تشخیص زودهنگام افزایش Free Lambda Light Chain می‌تواند از پیشرفت مولتیپل میلوما، نارسایی کلیوی، و آسیب استخوانی جلوگیری کند. درمان با داروهای ضدپلاسماسل مانند بورتزومیب، لنالیدومید، یا داروهای ایمونوتراپی می‌تواند اثربخش‌تر باشد. در آمیلوئیدوز، تشخیص زودهنگام می‌تواند از نارسایی قلبی یا کلیوی غیرقابل برگشت جلوگیری کند.

عوارض تشخیص دیرهنگام

• نارسایی کلیوی و نیاز به دیالیز
• شکستگی‌های پاتولوژیک استخوان
• نارسایی قلبی مقاوم
• اختلالات عصبی و حرکتی
• کاهش کیفیت زندگی
• مرگ ناشی از عفونت یا نارسایی اندام‌ها
• نیاز به پیوند مغز استخوان در مراحل پیشرفته
• تجمع آمیلوئید در بافت‌های حیاتی

عوامل افزایش‌دهنده سطح Free Lambda

• مولتیپل میلوما با تولید زنجیره سبک لامبدا
• آمیلوئیدوز AL
• لنفوم‌های خاص با تولید زنجیره سبک
• MGUS  با تولید لامبدا
• نارسایی کلیوی با کاهش دفع
• التهاب مزمن یا عفونت‌های خاص

عوامل کاهش‌دهنده سطح Free Lambda

• درمان موفق با داروهای ضدپلاسماسل
• پیوند مغز استخوان
• کنترل بیماری زمینه‌ای
• بهبود عملکرد کلیوی
• کاهش تولید کلونال سلول‌های پلاسما
• درمان آمیلوئیدوز با داروهای هدفمند

منابع

• UpToDate
• Lab Tests Online
• Mayo Clinic
• PubMed
• International Myeloma Working Group (IMWG)
• American Society of Hematology
• Harrison’s Principles of Internal Medicine
• British Journal of Haematology