نام آزمایش  : Factor XIII Assay

توضیح کلی

فاکتور XIII یکی از اجزای نهایی مسیر انعقادی است که پس از تشکیل فیبرین، آن را تثبیت و مقاوم به تجزیه می‌کند. این فاکتور به‌عنوان "فاکتور تثبیت‌کننده فیبرین" شناخته می‌شود و نقش حیاتی در حفظ استحکام لخته خون دارد. فاکتور XIII به‌صورت غیر فعال در پلاسما وجود دارد و توسط ترومبین و کلسیم فعال می‌شود. فرم فعال آن (XIIIa) باعث ایجاد پیوندهای عرضی بین رشته‌های فیبرین می‌شود که لخته را پایدار و مقاوم به فیبرینولیز می‌سازد.

آزمایش  Factor XIII Assay برای اندازه‌گیری سطح فعالیت یا مقدار این فاکتور در خون انجام می‌شود و در تشخیص اختلالات نادر خونریزی‌دهنده مانند کمبود مادرزادی یا اکتسابی فاکتور XIII کاربرد دارد.

کاربردهای بالینی

• تشخیص کمبود مادرزادی فاکتور XIII در بیماران با خونریزی‌های غیرطبیعی
• بررسی خونریزی‌های تأخیری پس از جراحی یا ضربه
• افتراق بین اختلالات انعقادی با APTT و PT نرمال
• پایش درمان با فاکتور XIII در بیماران تحت درمان جایگزینی
• بررسی سقط‌های مکرر در زنان با کمبود فاکتور XIII
• ارزیابی بیماران با هماتوم‌های مکرر یا خونریزی مغزی بدون علت مشخص
• بررسی نقص‌های ایمنی یا التهابی همراه با کمبود فاکتور XIII

فیزیولوژی و نقش فاکتور XIII

فاکتور XIII از دو زیرواحد تشکیل شده است:

• زیرواحد  A :  فعالیت آنزیمی دارد و توسط سلول‌های کبدی تولید می‌شود
• زیرواحد  B :  نقش حامل دارد و توسط سلول‌های اندوتلیال تولید می‌شود

پس از فعال‌سازی توسط ترومبین و حضور کلسیم، فاکتور XIII به فرم XIIIa تبدیل می‌شود که باعث ایجاد پیوندهای عرضی بین مونومرهای فیبرین می‌شود. این فرآیند باعث افزایش مقاومت لخته در برابر تجزیه توسط پلاسمین و افزایش استحکام بافتی می‌شود.

علائم بالینی مرتبط با کمبود فاکتور XIII

کمبود فاکتور XIII معمولاً با علائم زیر همراه است:

• خونریزی‌های تأخیری پس از جراحی یا ضربه
• هماتوم‌های بزرگ و مکرر
• خونریزی مغزی خودبه‌خود
• سقط‌های مکرر در زنان
• خونریزی بند ناف در نوزادان
• تأخیر در ترمیم زخم‌ها
• خونریزی‌های مخاطی یا پوستی
• در موارد شدید، مرگ ناشی از خونریزی مغزی یا داخلی

نکته مهم این است که در کمبود فاکتور XIII، آزمایش ‌های معمول انعقادی مانند PT و APTT نرمال هستند، و همین موضوع باعث تأخیر در تشخیص می‌شود.

آزمایش‌های مکمل

• PT  و APTT برای بررسی سایر فاکتورهای انعقادی
• سطح فیبرینوژن
• آزمایش ‌های عملکرد پلاکت
• بررسی سطح فاکتور XIII با روش‌های کیفی (مانند آزمایش  اوره) یا کمی ( ELISA، فعالیت آنزیمی )
• تصویربرداری مغزی در موارد خونریزی داخل جمجمه
• بررسی ژنتیکی در موارد کمبود مادرزادی
• آزمایش ‌های بارداری و بررسی سقط‌های مکرر
• CBC  برای بررسی آنمی ناشی از خونریزی

ضرورت تشخیص زودهنگام

تشخیص زودهنگام کمبود فاکتور XIII می‌تواند از خونریزی‌های شدی د، آسیب مغزی، سقط‌های مکرر، و ناتوانی‌های حرکتی جلوگیری کند. درمان با فاکتور XIII نوترکیب یا مشتق‌شده از پلاسما می‌تواند به‌طور مؤثر از بروز خونریزی‌های خطرناک جلوگیری کند. در نوزادان با خونریزی بند ناف یا در زنان با سقط‌های مکرر، بررسی فاکتور XIII حیاتی است.

عوارض تشخیص دیرهنگام

• خونریزی مغزی کشنده
• هماتوم‌های بزرگ و دردناک
• ناتوانی حرکتی ناشی از خونریزی عضلانی
• سقط‌های مکرر و ناباروری
• تأخیر در ترمیم زخم‌ها
• خونریزی‌های پس از جراحی با خطر مرگ
• کاهش کیفیت زندگی
• آسیب دائمی به اندام‌ها یا سیستم عصبی

عوامل افزایش‌دهنده سطح فاکتور XIII

افزایش سطح فاکتور XIII به‌ندرت رخ می‌دهد و معمولاً فاقد اهمیت بالینی خاص است. در برخی شرایط مانند : 

• التهاب حاد
• بارداری
• مصرف استروژن
• واکنش‌های ایمنی

ممکن است سطح آن به‌طور نسبی افزایش یابد، اما معمولاً بدون علامت است.

عوامل کاهش‌دهنده سطح فاکتور XIII

• کمبود مادرزادی فاکتور XIII  (جهش در ژن‌های F13A1 یا  F13B)
• بیماری‌های کبدی شدید
• مصرف داروهای ضدانعقاد خاص
• وجود آنتی‌بادی‌های مهارکننده
• بیماری‌های خودایمنی
• درمان با ایمونوتراپی
• سپسیس یا عفونت‌های شدید
• نارسایی کلیوی پیشرفته

منابع

• UpToDate
• Lab Tests Online
• Mayo Clinic
• PubMed
• World Federation of Hemophilia
• American Society of Hematology
• Harrison’s Principles of Internal Medicine
• British Journal of Haematology